作者：卢少军，龚林，赖福生，孙月娟，焦冬生作者单位：解放军第454医院神经科，江苏 南京 210002 3 }1 [; O/ J' g0 u $ G# P. o" O2 a# h ( @& f! b0 x. [5 C+ ^/ u* } k4 u ) M- o( k7 k- [& F$ ?1 D9 Y
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【摘要】 目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床特点及观察自体骨髓干细胞移植的近期疗效。方法 分析4例PLS患者的临床资料，并结合文献复习。结果 本组PLS患者主要临床特点为：起病隐袭、逐渐加重；四肢肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓麻痹症状。自体骨髓干细胞移植7 d后,4例患者肢体发僵减轻,肢体活动变得灵活，2例有假性延髓麻痹症状患者吞咽困难好转，言语变得流利。单手握力治疗后（19.70±8.86）kg，较治疗前（16.95±9.34）kg明显增加（t=4.609,P=0.002）。结论 PLS的临床特点是慢性进行性上运动神经元损害；自体骨髓干细胞移植治疗有较好近期疗效。 9 Q) E/ g. q6 @) U3 H5 R
【关键词】原发性侧索硬化；骨髓干细胞；移植 ' I" G, K# ~2 @4 `, M W Clinical analysis of primary lateral sclerosis; a5 J( _3 z8 H7 i
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LU Shaojun，GONG Lin,LAI Fusheng,et al+ @1 ` U/ s! \$ b' X1 o5 F
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Department of Neurology，No.454 Hospital of PLA,Nanjing 210002，China& V3 H& h0 m- C
4 q' H0 V+ W6 c5 r/ dAbstract:ObjectiveTo investigate the clinical features of primary lateral sclerosis(PLS) and to observer the shortterm effect of autograft of marrow stem cells(MSCs) on it.MethodsThe clinical data of 4 cases of PLS were analyzed with review of literature.ResultsThe mainly clinical features of the patients with PLS included:insidious onset,slowly progressive,four limbs amyosthenia,hypermyotonia,tendon hyperreflexia,positive pathologic reflexes and pseudobulbar palsy symptom.Seven days after autograft of marrow stem cells,the symptoms were improved,such as rigidity of extremities reduced,dysphagia and speech disturbance improved.The holding force of single hand was better posttreatment(19.70±8.86) kg than pretreatment(16.95±9.34) kg(t=4.609,P=0.002).ConclusionThe clinical feature of PLS was chronic and progressive upper motor neuron damage.MSCs treating PLS has a better shortterm effect. ( P* J0 p/ N+ i4 ] ) J8 n1 T3 {% L' C7 w- ]! dKey words:primary lateral sclerosis,marrow stem cells,transplant7 \5 p& X! e5 K4 _* J& Y- {
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原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种选择性侵犯上运动神经元的慢性进行性疾病［1］。临床极罕见，主要表现为肌无力、肌强直、腱反射亢进、病理征阳性。解放军第454医院2003年11月至2006年6月收治420例运动神经元病，其中原发性侧索硬化4例，现就其临床特点、实验室检查、治疗等结合文献进行分析。. `3 [: D3 L. s, m9 l2 @6 \
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1资料与方法7 S) i: F$ A: P) |6 X8 z
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1.1一般资料 ; D* m v$ a# J; z $ [. h% f2 m5 z- H2 b1 l% k6 N 本组4例，其中男、女各2例。发病年龄49～60岁，平均54岁；病程10个月、4 a、8 a、11 a各1例，平均约6 a。临床特点：首发症状均为下肢无力、发僵（双侧1例，单侧3例）；均出现四肢肌无力、肌张力高、腱反射亢进；均无感觉障碍与肢体局限性肌萎缩、舌肌萎缩。病理征阳性3例，1例病程11 a者未引出，但膝踝阵挛均引出。2例出现言语不清、吞咽困难等假性球麻痹症状。 / f* ^6 `; g% X- E" o! \% W+ P- Y0 d: p0 P. [
1.2方法/ @; o+ u9 ~) l9 A: | g% c
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1.2.1移植前准备 / l5 a0 ~* ~, k0 s$ Q# G' C/ m
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9 h" \6 r' {" j6 O" y% o* E% m (1)自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植方案经医院伦理委员会审查通过；(2)签署自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植治疗知情同意书；(3)常规检查患者血尿粪常规，心电图，胸部X线片，肝、胆、胰、脾、肾B超，肝肾功能，血糖及乙肝五项。/ a- {& X f1 Q8 N$ A
# H, w* e' j! r T 1.2.3辅助治疗8 d y2 W7 m! L) C6 p( J
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移植后予肌苷、刺五加等静脉滴注4～6 d。根据中医原理辨证，给予中药汤剂口服。移植后第6 d开始予高压氧治疗，每日1次，共10～20次。 5 l0 J$ s8 Y' W3 G3 A# W' i: ]9 p, K, m6 H, i( Y
1.3疗效观察6 n. C: \0 K& P1 R0 @. S- U- ]$ v
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治疗7 d后观察患者肢体发僵、肢体活动、吞咽困难、言语、及握力改变情况。 $ T3 z9 |. T4 G( I# z3 Y. x5 Y; v/ g5 [- Q
1.4统计学分析 i( h S$ K: J+ f' `( B) Z# c8 z
( K, W$ O. E: N7 @ f x 所有资料用SPSS 11.0进行统计分析，数据以均数±标准差（±s）表示，统计方法采用配对t检验。 " M: c) `3 Z8 X# a+ g' A1 @7 x8 V0 |+ O1 Q' l9 v
2结果! x, n6 D% a' Y' W