十年顽疾终获确诊：上海六院风湿免疫科成功诊治罕见Buschke硬肿病

yinfuhua

十年顽疾终获确诊：上海六院风湿免疫科成功诊治罕见Buschke硬肿病
3 n2 \2 G* ^0 g; F6 D# h来源：上海六院 2025-06-09 10:06
* i( Q  x6 h) ^$ L' ^8 e近日，上海交通大学医学院附属第六人民医院风湿免疫科成功诊断并治疗一例罕见的糖尿病相关Buschke硬肿病（Scleredema of Buschke）。
( l. H" Q$ L+ {3 v, Z# f7 M; @近日，上海交通大学医学院附属第六人民医院风湿免疫科成功诊断并治疗一例罕见的糖尿病相关Buschke硬肿病（Scleredema of Buschke）。该病例发表在风湿病学顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases。该病例的精准诊治充分展现了科室在疑难风湿病诊疗中的丰富经验，为类似患者的诊疗提供了重要的临床参考。& g) S$ u, ]  ^$ e7 u+ }, @

  e# b$ A3 o; |6 P患者为60多岁男性，因“颈背部皮肤进行性硬化10年”就诊。患者数年前就诊过全国多个大医院，但均无果而终。查体可见其后颈至整个背部皮肤显著增厚硬化，后颈部皮肤呈“橘皮样”改变，颈部活动受限。经详细检查排除硬斑病、嗜酸性筋膜炎等疾病后，结合患者26年糖尿病史（长期血糖控制不佳）及特征性病理表现（胶原增厚伴黏蛋白沉积），患者最终确诊为糖尿病相关Buschke硬肿病（Buschke III型）。
( P8 c2 H+ ?) C* _" B1 O1 S& z  V# w
图注：体格检查显示其后颈部及整个背部皮肤增厚、质硬（图A），伴红斑及橘皮样外观（图B-C）。其他部位无皮肤改变或指端硬化，甲襞毛细血管镜检查正常（图D）。后颈部皮肤活检显示胶原束显著增厚（图E），其间可见黏蛋白沉积（图F，箭头）。0 v. G5 {3 ~/ g' e. \$ h
Buschke硬肿病是一种罕见结缔组织病，属于硬肿病样疾病的范畴。Buschke硬肿病分为三型：I型与感染（尤其是链球菌感染）相关；II型常由副蛋白血症、单克隆丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤及淀粉样变引起；III型称为糖尿病相关性硬肿病，约2.5%的糖尿病患者受累。其发病机制可能与高血糖诱导真皮胶原非酶糖基化有关，组织学特征为真皮纤维化伴胶原束增厚及黏蛋白沉积。严格控制血糖对预防糖尿病相关硬肿病至关重要。糖尿病患者若出现不明原因皮肤硬化，需警惕此病。Buschke硬肿病主要治疗包括光疗、静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素、环孢素及环磷酰胺。患者接受严格血糖控制、吗替麦考酚酯口服治疗（1g，每日两次）和静脉注射免疫球蛋白20g/天 x 7天。治疗3个月后，患者皮肤硬肿症状逐渐缓解。3 V7 a+ l& D9 |8 Y
3 m) B% [* x: z
9 _+ d( E, R! m, {7 i3 s6 e  `