浅谈血液病（韩冰医生）

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浅谈血液病（韩冰医生）韩冰-协和血液 6 J7 U% }) I1 h7 L7 u! i( f- F4 H

- r! |4 y4 @) x1 \5 g- {; Z* n血液疾病的组成
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; K! }9 q% ^& U血液系统的成分很多，任何血液系统成分的异常所引起的疾病都可以称之为血液病。
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" m2 E9 @. A9 h* b+ l" ~2 s! t- Q红细胞系统：占据了血液成分的50%左右，红细胞疾病可以包括各种原因的贫血，红细胞增多，其他疾病累及到红细胞系统等。其中的疾病常见的有：
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: O1 O7 u; I6 B! c1 O& [( R营养性贫血：缺铁性贫血，巨幼红细胞性贫血等，发病率高，有时诊断困难，但如果明确后，通过恰当的治疗，往往效果很好。) U2 `; |3 \# e# H
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溶血性贫血：数十种，包括遗传性和后天获得性的，有些溶血性贫血可以通过药物或手术到达很好的疗效，有些则诊断十分困难，且没有好的治疗方法。# t; d6 @" N* J& }

  X, l8 u  q" Q$ g骨髓衰竭性疾病：包括遗传性和后天获得性的，其中常见再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。先天性的容易出现恶性转化，后天获得性有些可以通过治疗达到很好的疗效。
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铁粒幼红细胞性贫血、卟啉病、各种中毒性贫血相对少见，其他疾病也可导致贫血性疾病（如肾性贫血、自身免疫病、脾功能亢进等），由于慢性疾病导致的贫血又称为慢性病贫血，是一种很常见的贫血，治疗上往往要先针对原发病进行治疗。
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' N5 @+ u) `6 T3 ^2 c9 U白细胞疾病：由于白细胞的种类最多，因此，白细胞疾病是种类最多的一种血液系统疾病，其中大部分为血液系统恶性肿瘤。对于这些疾病的基础和临床研究，一直是医学研究的重点。去年美国FDA批准的10大肿瘤领域新药中，血液肿瘤新药占据6成，足显其火爆。
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5 h! ^- S! k8 u6 u2 v白细胞疾病中，最常见的是各种类型的白血病（急性、慢性）、恶性淋巴瘤（又分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤），多发性骨髓瘤（浆细胞的一种恶性肿瘤）。由于白细胞种类较多，几乎所有的白细胞都可以发生恶变。白细胞的恶变发生在骨髓为主的，称为白血病，但有时，恶变的粒细胞也可以在骨髓外首次发现，成为绿色瘤；骨髓外淋巴组织发生的恶性改变，称为淋巴瘤，但淋巴瘤也可以侵犯到骨髓，如果淋巴瘤细胞在骨髓中比例到达20% 以上，就称为淋巴瘤白血病；浆细胞系统的病变，称为浆细胞性疾病。白细胞中的组织细胞、郎格罕氏细胞、肥大细胞、树突状细胞等等也可以发生各种病变，从而衍生出我们现在新命名的疾病。这些疾病发病率低，治疗经验少，但随着科学的进步，国内有些医院已积累了相当的经验。
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白细胞疾病除了恶性以外，有些可以介于良性和恶性之间，在病程中，有些保持着良性，有些则后期向恶性转变。比如骨髓增殖性肿瘤，主要是指骨髓中髓系系统过度增殖性的疾病，包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等，呈现慢性病程，又具有各自特点，有时，不同疾病间又存在交叉及转化，这些疾病很多在晚期还可以转化为急性白血病，所以现在统称为骨髓增殖性疾病。淋巴系统也呈现类似特点，比如一些淋巴增殖性疾病，可以呈现较为良性和惰性的特点，有些甚至就是以免疫系统疾病的表现为特点，或没有任何症状，在疾病的后期，有些可以转变为淋巴系统的恶性肿瘤。浆细胞疾病同样呈现了从无症状（如无症状的单克隆免疫球蛋白血症等）、到慢性表现（如淀粉样变、轻链沉积病等）、侵袭性表现（如多发性骨髓瘤等）甚至高度恶性(如浆细胞白血病等）的复杂特点。有时在同一患者上可以看到疾病的不同阶段的特征。此外，很多情况下，由于临床表现不典型，病理证据又不充分，导致诊断困难，无法进行原发病的治疗，即使经过最权威的专业医生或专家组讨论，仍无法得出结论，这是血液系统疾病往往为疑难病的原因之一。# r# y6 H% k! Q1 }2 X/ v

4 ~' \0 G; _9 r- @白细胞系统还有一些良性疾病和罕见疾病，如单纯的白细胞减少，戈谢病、尼曼皮克病等。9 x4 L. K! b+ F0 n7 e

6 Q9 d, x5 F4 t& s% m! ?血小板疾病的临床表现主要是出血和血栓形成。可以包括血小板的增多和减少，病因非常复杂。
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血液系统疾病还有一大类是出凝血疾病，主要是由于血浆中的凝血因子成分的异常所致，它可以是其他血液系统疾病临床表现的一部分，也可以是单纯的凝血因子异常，由于血小板和凝血因子疾病的临床表现有相似的地方，常常一起被研究。出凝血疾病也是近年来比较活跃的研究领域，新的方法和药物层出不穷。, \; X7 e7 F4 f

, w/ y( r7 S# N值得注意的是，血液系统是一个整体，上述划分只是为了分类需要，实际上，对某一个患者，即使是单一的某种血液疾病，也可以存在多系统异常。一旦出现了血液系统任一成分的异常，应及时就诊血液科。4 R: p, f4 D( J8 W1 d! c) _  J

* S3 B- X% |: \- u此外，还有一些患者，可能疾病最开始时，血液系统的成分都很正常，而以其他表现为主，如发热，淋巴结、脏器肿大或器官受累的表现，而最终确诊为血液病。所以，经过初诊医生的诊断，怀疑血液系统疾病的，也需要找血液科医生诊治。血液科所谓“小门诊、大病房”，指的是血液病往往临床表现以非血液学改变为主，常由其他科室转诊而来，故门诊病人较少，而病房病人却很多。4 y8 N( c: E# E& T5 J2 W9 z

3 J. a1 A: Q( C3 z1 x7 s, z血液系统疾病的种类远远高于上述所提到的疾病，由于人类对疾病认识的不断深入，纳入血液疾病范畴的疾病越来越多，由于大部分血液疾病比较疑难，当怀疑血液疾病时，需要找有经验的医生诊治。9 S, }( P+ w$ Q# V6 R$ a6 `