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因为天生没有任何免疫力,对于身患先天性重症联合免疫缺陷患儿小佳颂来说,任何小病都是绝症,他的生命极限只有“一岁”。在生命攸关的时候,沪上首次启用了脐带血进行造血干细胞移植,首例手术获得成功,11月13日,小佳颂终于平安度过了一岁生日。据悉,在今后半年中,如果佳颂没有出现感染、排异,就能完全治愈,像正常孩子一样生活。% F! O) A' E5 f& @$ z
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# k7 s! V6 A! ` y小佳颂患的是十分罕见的先天性重症联合免疫缺陷症。上海儿童医学中心血液肿瘤科主任医师陈静介绍,这是一种发生率仅是白血病的10分之1,但凶险程度极高的先天性疾病。1岁是该症患儿的“生死坎”,患儿只有在无菌的环境中才可能存活,骨髓移植是唯一的希望。& b1 J9 U% `/ e7 i3 e0 Y; m9 ` k7 Y
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$ |( J* r5 ]) G( Y, n5个月前,小佳颂使用其母亲造血干细胞移植后出现排异,移植失败。紧急关头,专家决定首次尝试脐带血,进行第二次移植,移植过程还算平稳,但随后的排异和感染却使医生和患儿都陷入了困境。患儿出现了肝静脉闭塞综合症:黄疸、腹水腹胀、甚至肝脏功能衰竭、全身浮肿。没想到,佳颂最终奇迹般地度过了危险期。目前,佳颂的免疫力已经从零恢复到正常人的一半。陈静医师表示,在今后的半年里,免疫功能还将继续恢复,如果在此期间没有感染、排异等情况,佳颂就真正完全治愈,今后也能像正常的孩子一样不依赖药物,快乐成长。
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5 a. Q1 M, i& @" k: R9 H$ v' [5 t: L陈静告诉记者,佳颂是沪上首次运用脐带血造血干细胞移植术的患儿。不过,佳颂所用的并不是自己的脐带血,在手术之前,医生对脐带血也进行把关,检验合格后才使用。 9 C3 m6 M+ q- k! c6 ~2 B4 I
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