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作者：袁玲，李蓉梅，巫霖，周芳，张琛，赵莉作者单位：南京大学医学院附属鼓楼医院血液科， 江苏 南京 210008
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【摘要】 对6例多发性硬化病人进行自体造血干细胞移植，结果4例病情改善，2例病情稳定，提出做好心理护理、预防感染，加强对症护理及康复护理等可保证治疗顺利进行。 $ O) O0 P- |+ U% G% ?
【关键词】造血干细胞移植；多发性硬化；护理) T% _( C s, E) F, Y
多发性硬化（MS）是中枢神经系统脱髓鞘性疾病，临床以病灶的多发和病程缓解与复发交替为特征。常规的治疗都难以阻止病情的进展。多数MS病人5~10年内坐轮椅、卧床或死亡，10年病死率高达70%[1]。近年来发现造血干细胞移植（HSCT）治疗血液病的同时所合并的自身免疫性疾病得到缓解[2]。1996年6月Thessaloniki移植中心成功地进行了第1例MS病人自体造血干细胞移植（AutoPBSCT）[1]。2000年7月至2002年2月我院对6例MS病进行AutoPBSCT,取得满意疗效。现将护理介绍如下。
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4 ?. Q* X" d4 z$ r2 p8 g" I 1临床资料
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$ U0 ~9 t x1 m; a; ]. g( b 一般资料：6例中男3例、女3例，年龄15~58岁，平均37.5岁。病史6个月至6年，平均2.5年。治疗前视力减退4例；肌力均减退0~V级，感觉障碍6例，其中T4平面以下感觉减退、肌力减退1例，T6平面以下感觉减退、肌力减退1例，昏迷1例。1 \" |: L! b" k) V }
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治疗方法：以环磷酰胺（CY）、粒细胞刺激因子（GCSF）动员造血干细胞（HSC），然后采用血细胞分离仪采集造血干细胞后液氮冻存。CY/全身放疗（TBI）或CY方案预处理后，经锁骨下中心静脉置管回输。加用或不加用抗胸腺免疫球蛋白（ATG，卫生部武汉生物制品研究所生产）体内去除T淋巴细胞，和/或CD34 细胞分选仪进行体外去T淋巴细胞，GCSF协助造血恢复。
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治疗结果：2例病情稳定，4例病情改善。其中2例下肢瘫痪、肌力为0级的病人能够独立行走。治疗后出现腹泻5例、口腔溃疡4例、水电解质紊乱2例、精神症状4例、痛性强直性痉挛发作4例、温、痛、触感觉障碍加重3例。
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M3 j4 K: P( G9 _7 E$ ^ 2护理8 x2 S5 k+ y' D$ Q& C7 _1 P3 q
! z4 i- Q: L+ p+ c5 `1 |$ \ 21进行全环境保护预防感染的发生8 Z) X/ ^0 p, z: a) P3 Y
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40%MS病人在首发病前1个月内有一定的诱因，其中多为感冒发热，复发时有诱因者占24.6%，其中感冒发热占很大比例[3]。而感染也是导致移植失败最主要的原因之一。故在对病人整个治疗中要严格无菌操作，病人入住百级层流病房，进行全环境的保护隔离，预防感染。$ m9 s$ ] k( n9 c. m
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22心理护理
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病人经受了常年的病痛折磨，希望该疗法能根治疾病，当没有达到预期目标时会很失望。病人刚入院时向其介绍疾病特点、治疗机制，治疗效果的个体差异，治疗过程中的不适等，并告知病人治疗中的不适会随着疾病的好转而减轻或消失，使其作好心理准备，配合治疗。治疗过程中在保证遵循治疗护理原则的前提下，尽量满足病人的要求。
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) M9 Y8 q; E8 P8 Y' Y0 S 23对症护理9 E. \6 i1 ?, K# A
! M+ ]& K2 e* K B, m4 X* W8 U 231痛性强直性痉挛发作的护理：该症状由躯体病变部位开始，向四周迅速扩散，突然发作性肌肉强直痉挛，伴剧烈疼痛和皮肤潮红、皮温上升、大汗，持续数秒至数分钟，发作时神志清楚，脑电图正常，刺激皮肤或活动时可诱发。每日数次或数10次，持续数周可自行消失[4]。病人易被过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势等诱发[5]。本组有4例在治疗中出现痛性强直性痉挛发作。治疗期间，治疗护理尽量集中进行，尽量避免诱因，康复活动时间选择在抽搐发作较轻的时段，发作严重时停止康复活动。让病人卧床休息，提供一切生活护理，去除病人身边一切危险因素。病人在使用便盆时如发生抽搐、疼痛，立即抽出便盆，防止病人损伤。治疗上给予卡马西平、地西泮口服，疼痛严重时给予曲马多肌内注射、多瑞吉贴止痛。护理上加强病人疼痛程度及用药疗效的观察，及时调整用药。% e9 ^3 U3 ~' A; P1 X$ w0 ~
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232感觉障碍：本组3例病人治疗中出现感觉障碍加重现象，表现为皮肤感觉异常的冷、热，与体温和周围温度不符，皮肤瘙痒感和针刺感。治疗上使用营养神经的药物，如弥可保。护理上注意给病人洗漱、擦浴、饮水的水温，防止病人烫伤。保持床单位整洁、干燥，防止发生皮肤损伤。& F* B- ~% @8 A# z9 P/ U
$ p4 l$ x% ] E0 [$ ] 24大便护理
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& Q! ?0 }0 h, E& k 本组4例预处理前有便秘，采用开塞露或缓泻剂后排便，如病人血小板低要慎用灌肠，以免发生肠道出血。本组预防处理后，5例病人出现腹泻，严重者每日大便20余次，大便培养正常。每次大便后用软纸轻轻擦净肛周，用0.05%氯已定溶液（38 ℃）清洗坐浴15 min，再涂抹金霉素软膏保护肛周粘膜。饮食上注意禁食油腻食物，以免引起或加重腹泻。
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25化疗时的病情观察
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% P; @2 a3 ~ Y$ s 化疗时使用大剂量的CY会造成心肌损害、引起出血性膀胱炎。使用护心通保护心肌，给病人进行心电监护。使用美安保护膀胱粘膜，水化、碱化及强迫利尿，保证尿量200 ml/h，监测尿pH值、尿色，记录24 h出入量、每日晨测体重、每日监测血电解质、尿常规，观察有无水电解质酸碱平衡紊乱的迹象。本组有2例病人在化疗时出现了较严重的水电解质酸碱平衡紊乱，经及时发现及时处理，恢复正常。
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* u6 J- r- l2 k; c2 M 26康复护理$ |$ C' B! @3 A" Z+ `% B# c. _0 ]
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脱髓鞘疾病一旦确诊，就应立即开始康复训练。①肢体完全无自主运动阶段：保持肢体功能位，防止痉挛性截瘫、肌肉挛缩畸形。在此阶段，康复的方法是推拿和被动活动，每个关节均要活动，每次5~10 min，3~4次/d。②肢体有轻度的自主活动阶段：方法同前，此时肌肉痉挛有所缓解，故推拿手法可加重，以病人能承受为度。此阶段可鼓励病人多活动肢体，充分发挥已恢复的肌力，促进肢体功能的恢复。 ③肢体已能自主活动，但肌肉仍存在阻抗阶段：鼓励病人在体力允许的情况下主动运动。根据病人的自身情况和病人共同制定活动计划。开始先在护士的扶助下练习站立，然后逐步增加行走距离。指导病人行走训练中利用视觉保持平衡，以少量多次为原则。选择地面干燥、空间较大的地方进行锻炼，护士陪同在旁，防止病人摔倒。④痛性痉挛的康复治疗：康复治疗从远端开始介入，进行跟腱、绳肌、趾屈肌腱、腕屈肌的徒手被动牵伸，1 h/d。随着病情好转开始四肢近端关节的被动活动及助力运动，时间选择在抽搐发作较轻的时间段[6]。康复运动为病人今后下地行走提供了条件。每次康复运动后，病人主诉肢体感觉轻松、阻抗力下降。其中2例下肢瘫痪、肌力为0的病人能够独立行走。
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3讨论
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AutoPBSCT是治疗MS的一种新方法，预处理的目的主要是清除病人的免疫系统及体内已存在的免疫病理细胞。本组采用CY/TBI方案，该方案可最大限度地抑制病人的免疫系统，且TBI不受血脑屏障的限制，能直接杀灭病人中枢神经系统内的淋巴细胞，达到治疗疾病的目的。MS病人由于具有不同的疾病表现形式及各种症状，而且在疾病过程中不同病人的症状都不尽相同，在治疗过程中病人又出现了许多新的症状，因此，对每例病人进行综合的、具有个性特点的健康需求评估，并实施有效的对症护理，是保证治疗顺利进行，取得满意效果的关键。
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【参考文献】
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[4]陈清粟.临床神经病学[M].北京：科学技术出版社，2000.493.6 m; c4 y/ A6 f1 M. P0 ?" ]
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