Nature ：监控缺陷造成蛋白质毒性

yinfuhua

Nature ：监控缺陷造成蛋白质毒性' z' ?2 ?! V' [: N: k6 G/ E( y
来源：生物360 / 作者：coo / 2016-03-10
3 x7 G  |. I" u% r: m) x% ~2 K6 W
( ]) X! ^' @( Y+ f' q, B; l- h- Z' v缺少一个终止密码子的蛋白的翻译会被一个利用 “核糖体质量控制” (RQC)复合物的监控机制阻止。质量控制的失败会导致蛋白质毒性应激和神经退化。Ulrich Hartl及同事显示，在没有Ltn1 (一个具有E3泛素连接酶活性的RQC亚单元)的情况下，另一个RQC亚单元 (即Rqc2p) 会给停下来的多肽增添一个尾巴，促进它们聚集。分子伴侣在这些聚集体中被隔离，这会影响正常的蛋白质量控制过程。这些发现为聚集体毒性(aggregate toxicity)和蛋白平衡受损(proteostasis impairment)提出了一个可能的普遍机制。
( J5 ?, F, k8 e. j原文检索：Failure of RQC machinery causes protein aggregation and proteotoxic stress
+ `2 C7 k) n5 M