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血管性血友病因子与血管性血友病( O: V$ D2 r8 U t
《第十一届全国血栓与止血学术会议暨血栓栓塞性疾病(血栓与止血)基础与临床研究进展学习班论文摘要汇编及学习班讲义》 2007年 ; ]% k2 x' `2 ~1 S7 A
血管性血友病因子与血管性血友病阮长耿 # Z) F! ^1 v' W, ^: i3 k/ ^
【摘要】:正一、VWF 生物学特性 (一)VWF 代谢 VWF 由内皮细胞和巨核细胞合成。VWF 基因定位于12号染色体的短臂末端,V、VWF 基因编码的2813个氨基酸前体蛋白,包括22个氨基酸组成的信号肽,741 个氨基酸的前体多肽,2050个氨基酸的成熟亚单位。 VWF 的前体蛋白含有 ABCD 四种结构域1-D2- D′-D3-A1-A2-A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2-CK。前体蛋白
`& k" ]! {# [+ d【作者单位】:苏州大学附属第一人民医院江苏省血液研究所 0 Q7 O' T! x+ M, v/ Q' @
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