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作者：林婉冰作者单位：浙江中医药大学附属第一医院 杭州 310006
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. U8 Q" v# `) R( @0 W' Z' Z) ]& U& h 【关键词】重症肌无力；干细胞移植；造血干细胞
+ n8 \% {; G4 f* ` 重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种神经——肌肉传导障碍的获得性自身免疫性疾病，在我国HSCT对治疗难治性自身免疫性疾病已取得成绩，我科将HSCT方法重建MG病人的免疫功能，迄今己完成2例，疗效满意。
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: I' k; W% Y+ ~' ]0 v8 U 1资料与方法. q" {- {1 f8 n0 j! _& V
# L$ z8 C4 }: @ 1.1一般资料患者女性，42岁，于1998年5月10日无明显诱因出现视物成双，来我院就诊，查体见右眼睑下乖，新斯的明试验( )，肌疲劳试验( )，乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)( )，胸腺瘤相关抗体(CAEAb)( )，以重症肌无力(MG)收入病房。入院后第10天出现吞咽及呼吸困难，予血浆置换治疗，肌无力危象纠正后转胸外科行胸腺切除术，术后病理报告：(胸腔)胸腺瘤(淋巴细胞为主型)，之后7年中因肌无力危象6次住院抢救，每次均使用激素，丙种球蛋白及血浆置换等方法治疗。缓解期在中药、泼尼松、环孢素、溴吡斯的明等药物的维持下能自理生活。因感冒后肌无力危象再发，经常规治疗，呼吸及吞咽困难不能完全缓解，于2005年2月22日转入我院血液科行自体外周血干细胞移植治疗。
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1.2治疗过程(1)外周血造血干细胞动员：以环磷酰胺3g／d加重组人粒细胞集落刺激因子(GCSF)进行；(2)采集和冻存：于GCSF皮下注射后第5天采用血细胞分离机采集干细胞，将纯化CD34 细胞按比例加入干细胞低温冻存保养液，冰箱-80℃冷冻保存：(3)预处理方案：环磷酰胺每日50mg／kg2d磷酸氟达拉滨每日30mg／m23d和抗胸腺细胞球蛋白每日1.25 mg／kg3d预处理，48h后回输冻存的CD34 细胞。
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2结果
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* Y. T( R$ O: x3 J% } 患者病情得到控制，查体：眼睑无下垂，无复视，吞咽反射正常，肌力级，无感觉异常，肌疲劳试验(-)，AChRAb(-)CAEAb(-)，停用溴吡斯的明、环孢素等药物，观察1周后痊愈出院。由于已较大剂量使用激素多年，故出院后仍给予泼尼松7.5mg／d维持治疗，随访8周，肌力正常。6 Z7 F& f8 L% h) V: u. @1 M
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3护理
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3.1出血性膀胱炎(HC)的预防与护理。接受大剂量环磷酰胺(CTX)预处理时，因CTX其代谢产物丙烯醛刺激膀胱壁可引起出血性膀胱炎的发生，出血性膀胱炎的发生率可达70％［1］。我们注重大剂量水化尿液，液体总量3500ml／d，在24h内匀速输入，保持尿量250～300ml／h，同时给美司那对抗丙烯醛作用，化疗前后分别滴注5％碳酸氢钠125m碱化尿液，并定期查尿常规，注意观察有无血尿发生，本例无HC的发生。+ C4 G% l# P) s4 p0 x J
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3.2感染的预防与护理。英国疾病控制中心建议，护理HSCT时采用严格的预防感染措施是非常必要的，我们对患者实行严格的全环境保护措施，包括患者体表的无菌化处理、患者肠道净化、抗生素的联合应用、入住层流无菌室、医护人员的自身净化等，每天定时监测体温、注意白细胞的动态变化及有无潜在感染病灶，加强患者口腔、会阴和肛周的护理。$ Y7 m# F. h8 p5 j3 H# p
7 L' w& X+ ^# w8 j5 j' ~$ x 3.3化疗并发症的护理。该患者都出现了超大剂量化疗带来的常见副作用：胃肠道反应(恶心、呕吐、腹泻、脱发等)我们严密观察，并采取以下措施改善症状：(1)调节饮食，摄入高蛋白、高热量、高维生素、易消化少油腻、无刺激的食物，如鸡汤、鱼汤、牛奶、果汁等，且常变换，少量多餐。(2)嘱患者大量饮水以减轻约物对消化道黏膜的刺激，并有利于毒素的排泄［2］。(3)合理使用镇吐剂。(4)渐进性肌肉放松法。(5)意象或表象法。8 \( o, D% N# i1 i# I
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3.4MG危象的预防与护理MG病人当存在疲劳、感染、精神创伤等诱因时易出现MG危象，致死量的化疗药物进入体内，白细胞即将降至0时，病人能否承受，会不会出现危象，一旦出现危象该如何处理，针对该病的特殊性，对护士进行专项培训，使大家心中有数，当病人病情变化时能做出快速、准确的判断与处理，同时准备好经环氧乙烷消毒好的简易呼吸气囊、呼吸机的整套管道，呼吸机外表以消毒液外擦备用。该患者在移植期间及移植后无危象发生。* l' l1 l! I" z8 n" F
【参考文献】9 A4 ]! Z: K. o
［1］ 王筱慧，朱建英，王寿萍，等．造血干细胞移植护理进展［J］．中华护理杂志，2003，38(6)：471．6 G! n7 X0 L& `( D4 k# n- E: L' |
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［2］ 谢新芳，顾青．高剂量化疗联合外周造血干细胞移植的护理［J］.实用护理杂志，2000，16(7)：13． |
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发表于 2009-3-3 12:17
发表于 2015-6-9 08:26
